Le diagnostic de paralysie cérébrale fondé sur des données probantes en milieu communautaire

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La paralysie cérébrale (PC) est une affection neurodéveloppementale permanente à apparition précoce caractérisée par des limitations de mouvement et de posture, lesquelles se manifestent par une spasticité, une dystonie, une choréoathétose, une ataxie ou une combinaison de ces atteintes. En raison de l’hétérogénéité du tableau clinique, les prestataires de soins communautaires peuvent éprouver des difficultés à le diagnostiquer rapidement, car ils peuvent se sentir incertains lorsqu’ils reçoivent un nourrisson ou un tout-petit chez qui ils constatent que « quelque chose cloche dans leurs mouvements ». Le nourrisson peut tarder avant de s’asseoir, sembler spastique ou hypertonique ou favoriser un seul côté. Le parent s’inquiète peut-être d’un profil de reptation étrange ou d’une difficulté persistante du contrôle de la tête. Il n’y a peut-être pas de facteurs de risque périnatals immédiatement apparents dans l’histoire du nourrisson ou de l’enfant, qui, autrement, peut présenter un développement type. Doit-on surveiller le tableau clinique ou agir?

Le présent point de pratique fournit des directives aux prestataires de soins qui travaillent en milieu communautaire à l’égard des signes de PC chez les jeunes enfants nés à terme ou peu prématurés, chez qui les retards diagnostiques sont plus fréquents que chez les enfants prématurés, de même qu’à l’égard des premières mesures à prendre pour s’assurer que ces enfants et leur famille reçoivent le soutien rapide dont ils ont besoin.

L’importance de la détection précoce

La PC, qui est le handicap physique le plus fréquent à se déclarer pendant l’enfance, est observée chez environ un enfant sur 400 au Canada. Malgré sa prévalence, son diagnostic est souvent tardif, même en présence de manifestations diagnostiques pendant la première enfance. La PC est un diagnostic clinique généralement posé avant l’âge de 18 mois. L’âge moyen du diagnostic de paralysie cérébrale est de 19 mois au Canada, mais le processus peut être beaucoup plus long dans certaines régions, ce qui peut retarder les interventions fondées sur des données probantes, telles que la thérapie par contrainte induite du mouvement (TCIM) et d’autres thérapies axées sur les objectifs et centrées par l’enfant. La trajectoire de chaque patient comprend souvent la consultation de multiples thérapeutes et médecins avant qu’il ne reçoive un diagnostic officiel de PC ^[1]. Selon une étude, de nombreux parents estimaient que le diagnostic de PC de leur enfant avait été posé trop tard ^[1]. En raison des retards diagnostiques, des fenêtres d’interventions précoces particulières peuvent être omises, des possibilités de thérapie neuroplastique peuvent être ratées ^[2]-[4] et les parents peuvent éprouver de la confusion. Les prestataires de soins pédiatriques ont un rôle essentiel à jouer pour détecter rapidement les signes de PC et diriger la famille vers une évaluation diagnostique, notamment dans les cas atypiques ou moins évidents, ainsi que pour entreprendre les interventions thérapeutiques nécessaires.

Un diagnostic rapide de PC peut faciliter des interventions précoces et ciblées, améliorer les conseils préventifs et réduire l’anxiété des parents. Des ressources sélectionnées pour contribuer au diagnostic, susciter des interventions ciblées précoces et avoir une communication efficace avec les familles sont proposées à la fin du présent point de pratique. Les avantages d’un diagnostic précoce s’établissent comme suit :

• Accès rapide à des traitements fondés sur des données probantes (p. ex., thérapie intensive bimanuelle ou TCIM en cas de PC spastique unilatérale) ^[5], à de l’équipement (p. ex., soutiens positionnels, orthèses) et à une coordination des soins
• Meilleur pronostic moteur et meilleure participation ^[6]
• Baisse du stress et de l’incertitude de la part des proches ^[7][8]
• Conseils préventifs plus éclairés de la part des prestataires de soins pédiatriques ^[9]

Chez les enfants ayant une PC spastique unilatérale (hémiplégie), la TCIM est un traitement fondé sur des données probantes qui facilite le mouvement de la main et du membre supérieur touchés en restreignant les mouvements du côté dominant ou le plus fort. Plusieurs protocoles sont proposés, qui consistent souvent à mettre un gant ou une mitaine sur le membre dominant pour renforcer l’utilisation du côté touché, favoriser la pratique de tâches précises et appropriées pour l’enfant (p. ex., ramasser des objets, boutonner des vêtements) et adapter graduellement les activités thérapeutiques pour satisfaire les objectifs de l’enfant. La TCIM prévient la non-utilisation apprise du membre touché en cas de PC spastique unilatérale. Les prestataires de soins pédiatriques peuvent modifier considérablement le cours des choses s’ils détectent la PC rapidement et réagissent tout aussi rapidement aux signes précoces.

Les raisons de soupçonner une paralysie cérébrale

Les parents sont souvent les premiers à remarquer les premiers signes révélateurs de la PC, et leurs inquiétudes doivent être prises au sérieux. La PC devrait être envisagée lorsque l’enfant présente un retard ou une asymétrie tardive des étapes motrices, même en l’absence de facteurs de risque connus (voir le tableau 1). Les recherches démontrent que la moitié des enfants ayant la PC ont connu une trajectoire périnatale relativement saine ^[1].

Les signes cliniques précoces ^[10] s’établissent comme suit :

• Incapacité de s’asseoir sans soutien à l’âge de neuf mois
• Préférence pour une main en particulier avant l’âge de 12 mois
• Persistance du poing serré (fermé) après l’âge de quatre mois
• Asymétrie persistante des mouvements ou de la posture
• Marche sur les orteils ou démarche en ciseaux
• Réflexes archaïques persistants
• Raideur ou spasticité des jambes
• Incapacité de marcher à l’âge de 18 mois ^[11][12]
• Difficulté persistante du contrôle de la tête après l’âge de quatre mois

Pour obtenir une ressource visuelle de ces signes, consulter le document intitulé Détection précoce de la paralysie cérébrale, dans le site Web Incapacités de l’enfant LINK ^[13].

Une histoire clinique attentive du développement et un examen neurologique doivent suivre la constatation de l’un de ces signes ou symptômes. De même, la présence de facteurs de risque connus de PC (voir le tableau 1) devrait susciter une anamnèse et un examen approfondis.

Information tirée de la référence 12

EHI encéphalopathie hypoxo-ischémique; SNC système nerveux central; PC paralysie cérébrale

Le diagnostic de paralysie cérébrale

La PC est un diagnostic clinique. Les trois éléments suivants doivent être observés :

1. Manifestations de perturbation cérébrale non évolutive observées au début du développement et soutenues par :
1. des facteurs médicaux associés à la PC (voir le tableau 1) OU
2. l’acquisition tardive des étapes de développement moteur

2. Dysfonctionnement moteur à l’examen neurologique (l’un des éléments suivants doit être observé) :
1. Présence de spasticité, de dystonie, de choréoathétose ou d’ataxie OU
2. Manifestations des motoneurones supérieurs (réflexes tendineux profonds exagérés, réponse plantaire des extenseurs, différences du contrôle moteur)

3. Limitations fonctionnelles des activités motrices (observées, déclarées ou les deux)

L’imagerie par résonance magnétique est importante pour analyser l’étiologie, mais n’est pas obligatoire pour confirmer un diagnostic. Chez les enfants ayant une PC hémiplégique, les causes possibles sont un accident vasculaire cérébral ou une malformation cérébrale, et dans les cas de la PC bilatérale spastique, courante chez les enfants prématurés, une lésion périventriculaire de la substance blanche peut être en cause. Dans les deux cas, il ne faut pas attendre les résultats de l’imagerie avant d’orienter l’enfant vers des interventions ciblées. L’imagerie par résonance magnétique peut déterminer l’étiologie de la PC dans environ 85 % des cas. Les enfants peu prématurés ou à terme ont moins de lésions de la substance blanche et peuvent être plus susceptibles de présenter des étiologies génétiques, particulièrement en l’absence de facteurs de risque, ce qui réduit légèrement l’apport diagnostique de l’imagerie par résonance magnétique au sein de cette population ^[14].

Ce qu’il faut évaluer

1. Histoire

• Histoire prénatale et périnatale (p. ex., prématurité, séjour en soins intensifs néonatals, encéphalopathie)
• Développement moteur précoce (retards, asymétrie, profils de mouvements inhabituels)
• Histoire familiale d’affections neurologiques ou développementales
• Possibilité de régression, auquel cas envisager des diagnostics différentiels comme des affections neurodégénératives ou neuromusculaires

2. Examen neurologique

• Tonus : spasticité (fonction de la vitesse), dystonie (fluctuante) ou hypotonie
• Réflexes : exagération, asymétrie ou persistance des réflexes archaïques
• Posture et mouvement : modèle anormal, poing serré (femme), asymétrie ou absence de variabilité
• Démarche : pointe des pieds, ciseaux, asymétrie ou instabilité

Des signes d’hypotonie généralisée ou l’absence de réflexes peuvent évoquer une maladie neuromusculaire et justifier des examens plus approfondis.

3. Activité fonctionnelle : Observer si l’enfant peut exécuter les tâches de motricité globale appropriées pour son âge (p. ex., s’asseoir, ramper, marcher). Observez-vous des retards ou des asymétries? Utiliser l’âge corrigé chez les nourrissons prématurés.

Les outils de dépistage pour contribuer aux évaluations

L’examen neurologique HINE (Hammersmith Infant Neurological Examination ou examen neurologique du nourrisson de Hammersmith) ^[15] est un outil validé pour évaluer les enfants âgés de deux à 24 mois. Cet examen standardisé évalue les nerfs crâniens, la posture, les mouvements, le tonus, les réflexes et les étapes du développement ^[16][17]. D’une durée de dix à 15 minutes, il peut :

• contribuer à standardiser la consignation des signes neurologiques;
• détecter les signes anormaux et suivre les changements au fil du temps.

Le matériel de formation pour établir le score et interpréter les résultats de cet examen ^[18], de même que les feuilles de notation, se trouve sur le site Web du Holland Bloorview Kids Rehabilitation Hospital, en anglais.

Ce qu’il faut faire dans la pratique

Il faut adopter une approche structurée du diagnostic clinique de PC lorsque les signes sont présents et que le tableau clinique de l’enfant inclut les critères précédents.

• Utiliser l’histoire du développement, une liste des signes révélateurs, l’examen physique et l’examen HINE pour confirmer les observations cliniques.
• Diriger l’enfant qui présente des manifestations préoccupantes vers des programmes d’intervention ciblés (p. ex., thérapie intensive bimanuelle, TCIM, physiothérapie pour analyser les besoins d’équipement).
• Lorsque la famille habite en milieu rural ou éloigné, envisager une consultation virtuelle pour pouvoir l’orienter rapidement vers une thérapie.

L’annonce d’un diagnostic de PC peut être décourageante, à la fois pour les cliniciens et pour les parents. Pour s’y préparer, il est bon d’utiliser des outils comme le protocole SPIKES ^[19], qui appuient la compassion et l’espoir lors de l’annonce du diagnostic de handicap. Le cadre et la liste SPIKES appuient l’annonce du diagnostic dans un contexte approprié, la compréhension des perceptions des familles, la demande d’autorisation pour transférer l’information médicale, la transmission d’information claire, l’empathie et le résumé de toute l’information ^[16][19]. Il est également important d’aborder la question de l’ostracisme et des perceptions culturelles, car des conseils préventifs précoces sur les facteurs de stress favorisent une orientation plus rapide des familles vers des mesures de soutien culturel dans la langue souhaitée ^[20]. Lors des premières consultations sur la PC, les parents ont besoin d’espoir, d’information claire sur les outils diagnostiques utilisés et d’échanges sur le pronostic ^[20][21]. Malgré une certaine incertitude pronostique qui persiste toujours, l’utilisation d’outils adaptés aux familles, tels que le système de classification de la fonction motrice globale (GMFCS) ^[22], qui fait ressortir les forces tout autant que les difficultés, et l’intégration des six mots préférés pour le développement de l’enfant ^[23] — capacités, famille, forme, amis, plaisir, avenir — peuvent contribuer à présenter le diagnostic sous un angle encourageant et fondé sur des données probantes ^[24].

Les raisons de procéder à des examens plus approfondis

En général, la PC est un diagnostic clinique, mais des examens supplémentaires (y compris la neuro-imagerie, les examens génétiques ou l’orientation vers des spécialistes) doivent être fortement envisagés dans les situations suivantes :

• L’histoire ne correspond pas aux observations cliniques (p. ex., un nourrisson dont l’histoire de naissance ne comporte aucune particularité présente une dystonie évolutive).
• Les manifestations évoquent une PC atypique, ce qui peut inclure des signes neurologiques comme une hypotonie généralisée, une ataxie ou des symptômes fluctuants.
• Il y a des manifestations de régression développementale ou des observations en ce sens de la part des parents, lesquelles peuvent évoquer une affection évolutive ou neurodégénérative.

L’imagerie par résonance magnétique est fortement recommandée dans ces situations afin d’éclairer l’étiologie, de soutenir la planification des soins et de contribuer à écarter d’autres diagnostics. Parallèlement, des tests génétiques, à commencer par un microdosage chromosomique suivi d’une orientation en génétique médicale, doivent également être envisagés. Chez ces enfants, l’approche des tests génomiques est semblable à celle utilisée pour les enfants ayant un retard global du développement ou un trouble du développement intellectuel ^[25]. La détection d’une affection génomique unificatrice peut également fournir de l’information complémentaire aux familles.

En présence d’hypotonie ou de faiblesse, il convient d’envisager sérieusement d’entreprendre des examens au plus tôt pour dépister des affections neuromusculaires traitables comme l’amyotrophie spinale et la dystrophie musculaire de Duchenne.

Points de pratique exemplaires

• La paralysie cérébrale (PC) est une entité hétérogène que les prestataires de soins communautaires peuvent éprouver de la difficulté à diagnostiquer, mais sa détection et des mesures précoces permettent d’optimiser le traitement et le pronostic.
• La PC est un diagnostic clinique qui peut souvent être posé avant l’âge de 18 mois.
• Les prestataires de soins pédiatriques peuvent jouer un rôle essentiel dans la détection des signes précoces et subtils de PC et l’orientation vers des interventions thérapeutiques, de même que dans l’évaluation diagnostique des cas atypiques ou moins évidents.
• Des mesures rapides favorisent des interventions précises et ciblées, des conseils préventifs, ainsi que des soins qui sont adaptés à la PC, à l’enfant et à la famille, susceptibles de réduire l’anxiété des parents.

Ressources recommandées

• Matériel de formation pour l’examen HINE dans le site Web du Holland Bloorview Rehabilitation Hospital
• B.C. Cerebral Palsy Community Diagnostic Care Pathway

• Formation professionnelle continue de l’Université de la Colombie-Britannique, BC Children’s Hospital : Cerebral Palsy Diagnosis: Toolkit for Community Health-care Providers mise à jour en décembre 2024
• Fiches conseils Handiconnect de la Fondation de la paralysie cérébrale
• Outils de détection précoce du site Incapacités de l’enfant LINK

Remerciements

Le comité de la pédiatrie communautaire de la Société canadienne de pédiatrie a révisé le présent point de pratique.

COMITÉ DE LA SANTÉ MENTALE ET DES TROUBLES DU DÉVELOPPEMENT DE LA SOCIÉTÉ CANADIENNE DE PÉDIATRIE (2025-2026)

Membres : Scott McLeod MD (président), Amy Ornstein MD (représentante du conseil), Megan Thomas MBCHB, Ripudaman Minhas MD, Lester Liao MD, Ghita Wiebe MD, Man Ying Bernice Ho B. Sc. (membre résidente)
Représentants : Olivia MacLeod MD (Académie canadienne de psychiatrie de l’enfant et de l’adolescent), Angela Orsino MD (section de la pédiatrie du développement de la SCP), Leigh Wincott MD (section de la santé mentale de la SCP)

COMITÉ DIRECTEUR DE LA SECTION DE LA PÉDIATRIE DU DÉVELOPPEMENT DE LA SOCIÉTÉ CANADIENNE DE PÉDIATRIE (2025-2026)

Membres : Iskra Peltekova MD (présidente), Angie Ip MD (vice-présidente), Gurpreet (Preety) Salh MD (présidente sortante), Jessica Lynch MD (secrétaire-trésorière), Elizabeth Young MD (membre), Susan Bobbitt MD (membre), Selamenesh Tsige Legas MD (membre)
Représentants : Alanna Jane B. Sc. (santé) (résidente), Asha Nair MD (planification des congrès), Angela Orsino MD (comité de la santé mentale et des troubles du développement de la SCP)
Auteurs principaux : Ram Mishaal MD, Mor Cohen-Eilig MD, Vivian Wong M. Sc., Scott McLeod MD

Financement

Aucun financement n’a été accordé pour la préparation du présent manuscrit.

Conflits d’intérêts potentiels

Le docteur Scott McLeod a déclaré recevoir des honoraires parce qu’il siège au conseil consultatif d’Ipsen Biopharmaceuticals. Les autres auteurs n’ont aucuns conflits d’intérêts à déclarer. Ils ont tous remis le formulaire de divulgation des conflits d’intérêts potentiels de l’International Committee of Medical Journal Editors.

Références

1. McIntyre S, Morgan C, Walker K, Novak I. Cerebral palsy—Don’t delay. Dev Disabil Res Rev 2011;17(2):114–29. doi : 10.1002/ddrr.1106
2. Eyre J. Corticospinal tract development and activity-dependent plasticity. In: Shepherd RB, éd. Cerebral Palsy in Infancy: Targeted Activity to Optimize Early Growth and Development. Londres, R.-U. : Elsevier; 201410.1016/B978-0-7020-5099-2.00002-9
3. Martin JH, Chakrabarty S, Friel KM. Harnessing activity‐dependent plasticity to repair the damaged corticospinal tract in an animal model of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2011;53(Suppl 4):9–13. doi : 10.1111/j.1469-8749.2011.04055.x
4. te Velde A, Morgan C, Novak I et coll. Early diagnosis and classification of cerebral palsy: An historical perspective and barriers to an early diagnosis. J Clin Med 2019;8(10):1599. doi : 10.3390/jcm8101599
5. Eliasson AC, Holmefur M. The influence of early modified constraint-induced movement therapy training on the longitudinal development of hand function in children with unilateral cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2015;57(1):89–94. doi : 10.1111/dmcn.12589
6. Morgan C, Novak I, Dale RC et coll. Single blind randomised controlled trial of GAME (Goals – Activity – Motor Enrichment) in infants at high risk of cerebral palsy. Res Dev Disabil 2016;55:256–67. doi : 10.1016/j.ridd.2016.04.005
7. Williams SA, Alzaher W, Mackey A et coll. “It should have been given sooner, and we should not have to fight for it”: A mixed-methods study of the experience of diagnosis and early management of cerebral palsy. J Clin Med 2021;10(7):1398. doi : 10.3390/jcm10071398
8. Avieli H, Band-Winterstein T. “What didn’t I do for this child?”: Parents’ retrospective construction of their child’s CP diagnostic process. J Dev Phys Disabil 2017;29(3):385–405. doi : 10.1007/s10882-016-9531-z
9. Karamura A, Makino A, McLeod S; Société canadienne de pédiatrie, section de la pédiatrie du développement. Les soins complets de l’enfant ayant la paralysie cérébrale et capable de marcher (GMFCS I et II) : une perspective canadienne. Paediatr Child Health 2020;25(6):398.
10. Boychuck Z, Andersen J, Bussières A et coll. International expert recommendations of clinical features to prompt referral for diagnostic assessment of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2020;62(1):89–96. doi : 10.1111/dmcn.14252
11. Shaunak M, Kelly VB. Cerebral palsy in under 25 s: Assessment and management (NICE Guideline NG62). Arch Dis Child Educ Pract Ed 2018;103(4):189–93. doi : 10.1136/archdischild-2017-312970
12. B.C. Cerebral Palsy Advisory Committee. Evidence Informed Care for Children with Cerebral Palsy in British Columbia 2017-2021: Executive Summary and Final Report. Vancouver, B.C.: Sunny Hill Health Centre, BC Children’s Hospital; 2021. (Internal report, Provincial Health Services Authority, British Columbia Children’s Hospital).
13. Hôpital de Montréal pour enfants. Centre universitaire de santé McGill. Incapacité de l’enfant LINK. Détection précoce de la paralysie cérébrale (consulté le 25 mai 2026).
14. Horridge KA, Johnston J, Phatak V, Guadagno A. Magnetic resonance imaging of the brain in children and young people with cerebral palsy: Who reports matters? Dev Med Child Neurol 2011;53(4):375–7. doi : 10.1111/j.1469-8749.2010.03880.x
15. Romeo DM, Ricci D, Brogna C, Mercuri E. Use of the Hammersmith Infant Neurological Examination in infants with cerebral palsy: A critical review of the literature. Dev Med Child Neurol 2016;58(3):240–5. doi : 10.1111/dmcn.12876
16. Dubowitz L, Mercuri E, Dubowitz V. An optimality score for the neurologic examination of the term newborn. J Pediatr 1998;133(3):406–16. doi : 10.1016/s0022-3476(98)70279-3
17. Hay K, Nelin MA, Carey H et coll. Hammersmith Infant Neurological Examination asymmetry score distinguishes hemiplegic cerebral palsy from typical development. Pediatr Neurol 2018;87:70–4. doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2018.07.002
18. Fehlings D, Makino A, Church P et coll. The Hammersmith Infant Neurological Exam Scoring Aid supports early detection for infants with high probability of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2024;66(9):1255–7. doi : 10.1111/dmcn.15977
19. Novak I, Morgan C, McNamara L, te Velde A. Best practice guidelines for communicating to parents the diagnosis of disability. Early Hum Dev 2019;139:104841. doi : 10.1016/j.earlhumdev.2019.104841
20. Church PT, Banihani R, Thomas K et coll. Early identification and communication in cerebral palsy: Navigating a collaborative approach for neonatal follow‐up programmes. Acta Paediatr 2025;114(2):292–8. doi : 10.1111/apa.17458
21. Byrne R, Duncan A, Pickar T et coll. Comparing parent and provider priorities in discussions of early detection and intervention for infants with and at risk of cerebral palsy. Child Care Health Dev 2019;45(6):799–807. doi : 10.1111/cch.12707
22. CanChild, Université McMaster. GMFCS – E&R (Le système de classification de la fonction motrice globale – étendu, revu et corrigé (consulté le 26 mai 2026).
23. CanChild, Université McMaster. Les six mots préférés pour le développement de l’enfant (consulté le 26 mai 2026).
24. Rosenbaum P, Gorter JW. The ‘F‐words’ in childhood disability: I swear this is how we should think! Child Care Health Dev 2012;38(4):457–63. doi : 10.1111/j.1365-2214.2011.01338.x
25. McLeod S, Kawamura A, Orsino A; Société canadienne de pédiatrie, comité de la santé mentale et des troubles du développement. L’évaluation des enfants et des adolescents ayant un retard global du développement et un trouble du développement intellectuel. Paediatr Child Health, 2026. doi : 10.1093/pch/pxag031

Avertissement : Les recommandations du présent document de principes ne constituent pas une démarche ou un mode de traitement exclusif. Des variations tenant compte de la situation du patient peuvent se révéler pertinentes. Les adresses Internet sont à jour au moment de la publication.