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Document de principes

CPS

L’évaluation et la prise en charge de la paralysie néonatale du plexus brachial

Affichage : le 3 décembre 2021

La Société canadienne de pédiatrie vous autorise à imprimer une copie unique de ce document tiré de notre site Web. Pour obtenir l'autorisation d'en réimprimer ou d'en reproduire des copies multiples, lisez notre politique sur les droits d'auteur, à l'adresse www.cps.ca/fr/policies-politiques/droits-auteur.

Auteur(s) principal(aux)

Vibhuti Shah, Christopher J. Coroneos; Eugene Ng; Société canadienne de pédiatrie, comité d’étude du fœtus et du nouveau-né, Comité d’étude du fœtus et du nouveau-né

Paediatr Child Health 2021 26(8):498–503.

Résumé

La paralysie néonatale du plexus brachial, qui se manifeste à la naissance, peut être débilitante et avoir des conséquences prolongées. La présentation à la naissance dépend de l’importance de la lésion nerveuse et peut varier entre une faiblesse transitoire et une parésie globale qui touche l’amplitude active des mouvements. Il est essentiel de procéder à des examens cliniques sériels après la naissance et pendant la période néonatale (jusqu’à l’âge d’un mois) pour évaluer le rétablissement et prédire le pronostic à long terme. Le présent document de principes décrit l’évaluation des facteurs de risque des nouveau-nés à la naissance, l’orientation précoce vers une équipe multidisciplinaire spécialisée et les communications entre les intervenants communautaires et les spécialistes pour optimiser le pronostic pendant l’enfance.

Mots-clés : nourrisson; nouveau-né; paralysie du plexus brachial; prise en charge néonatale; risque néonatal

La paralysie néonatale du plexus brachial (PNPB), définie comme la faiblesse ou la paralysie flasque d’un membre supérieur diagnostiquée peu après la naissance, est causée par une lésion d’au moins une racine nerveuse cervicale ou thoracique (C5 à T1) [1]. L’incidence globale de PNPB se situe entre 0,38 et 5,1 cas sur 1 000 naissances vivantes; les variations dépendent de la région de l’étude (p. ex., un seul centre, populations sélectionnées disponibles), des données en population et de la disponibilité des soins fœtomaternels [2]-[5]. D’après les données de l’Institut canadien d’information sur la santé, l’incidence de PNPB au Canada est évaluée à 1,24 cas sur 1 000 naissances vivantes, et les taux sont demeurés stables entre 2004 et 2012 [6]. La PNPB est souvent une affection débilitante aux effets à long terme. À part les atteintes physiques et fonctionnelles, elle peut avoir des répercussions sur les dynamiques familiales, ainsi que sur le développement global et la qualité de vie de l’enfant [7]-[10].

Le présent document de principes, qui est une mise à jour d’un document de la Société canadienne de pédiatrie publié en 2006 [11], contient des recommandations révisées à l’intention des professionnels de la santé. Il porte sur les facteurs de risque, l’évaluation clinique et la surveillance pendant la période néonatale, ainsi que sur le moment de diriger le patient vers une équipe soignante multidisciplinaire pour optimiser les pronostics.

Méthodologie

En avril 2021, une spécialiste de l’information a effectué une recherche dans les bases de données de MEDLINE, MEDLINE In-Process, MEDLINE ePub Ahead of Print, EMBASE Classic + EMBASE (OvidSP), Cochrane (Wiley) et CINAHL (EBSCOHost). Elle a utilisé les thèmes et les mots-clés pertinents de la base de données sur les lésions du plexus brachial ET a extrait tout particulièrement les études de cohorte, les études cliniques, les analyses systématiques, les méta-analyses et les directives cliniques. Sur les 8 285 références obtenues, 2 270 étaient des dédoublements et 6 015, des références uniques analysées à l’aide de la bibliothèque d’EndNote. Les directives cliniques, les analyses systématiques et les méta-analyses sur la prise en charge publiées au cours des cinq dernières années ont été retenues pour éclairer le présent document de principes.
 

Les facteurs de risque de la paralysie néonatale du plexus brachial

Par le passé, on croyait que la PNPB était causée par une traction excessive vers le bas après la délivrance de la tête fœtale en cas d’accouchements associés à une dystocie de l’épaule. La dystocie de l’épaule demeure le principal facteur de risque modifiable, mais il est de plus en plus établi qu’une PNPB peut se produire en son absence. Deux mécanismes sont postulés : 1) une lésion subie dans l’utérus et pendant la descente (p. ex., en cas d’anomalies utérines comme l’utérus bicorne) et 2) une lésion subie au moment de l’expulsion [1][12]-[14]. D’après les données de l’Institut canadien d’information sur la santé, une étude récente [6] décrit une forte association avec la fracture humérale (rapport de cotes (RC) 115,02), la dystocie de l’épaule (RC 59,85) et la fracture claviculaire (RC 30,96). Une association modérée était observée avec un diabète préexistant de la mère, un accouchement assisté par forceps ou par ventouses, une épisiotomie, une asphyxie fœtale ou néonatale, une macrosomie (plus de 4,5 kg), et un nouveau-né gros par rapport à son âge gestationnel. La césarienne (RC 0,15) et les grossesses gémellaires ou multiples (RC 0,45) étaient liées à une diminution du taux de PNPB (mais ne correspondaient pas à zéro). Les données canadiennes corroborent d’autres facteurs de risque publiés [2].

La dystocie de l’épaule est considérée comme un facteur de risque modifiable, et il est démontré que l’adoption d’un ensemble de pratiques fondées sur des données probantes standardisées (y compris l’évaluation du risque à l’admission, une pause avant la césarienne et des exercices par simulation basse fidélité pour prévenir la dystocie de l’épaule) réduit le taux de dystocie de l’épaule et de PNPB dans certaines populations [15].

La classification, le type de lésion et la présentation clinique

La PNPB se caractérise par le type et le profil de la lésion nerveuse. Sur le plan clinique, le système de classification de Narakas [16] est utilisé pour classer la gravité de la lésion entre I et IV (tableau 1), les groupes I et II étant associés à un taux plus élevé de rétablissements spontanés. Les types de lésions nerveuses incluent la neurapraxie (un bloc de conduction temporaire causé par l’interruption de la gaine de myéline, la pleine fonction étant généralement tout à fait rétablie en l’espace de quelques semaines), l’axonotmèse (une perturbation des fibres nerveuses et probablement de la gaine de myéline, une certaine fonction étant rétablie au bout de quelques mois, mais demeurant incomplète) et la neurotmèse (une perturbation nerveuse et une avulsion des racines nerveuses de la moelle épinière, sans possibilité de rétablissement). La présentation clinique peut varier entre une faiblesse transitoire et une parésie globale, l’amplitude passive étant plus importante que l’amplitude active des mouvements.

Tableau 1. Classification de Narakas pour la paralysie néonatale du plexus brachial
Groupe Nom Racines atteintes Foyer de faiblesse ou de paralysie
I Paralysie radiculaire supérieure (paralysie de Erb) classique C5 ou C6 Absence d’abduction de l’épaule, rotation externe, flexion du coude et supination de l’avant-bras
II Paralysie radiculaire supérieure (paralysie de Erb) étendue C5 à C7 Même chose que ci-dessus, en l’absence d’extension du poignet et des doigts
III Paralysie totale sans syndrome de Horner ou parésie oculosympathique (définie comme un myosis, une ptose et une anidrose faciale ipsilatérale) C5 à T1 Paralysie flasque complète (paralysie totale d’un membre) touchant toutes les racines du plexus brachial
IV Paralysie totale accompagnée du syndrome de Horner C5 à T1 et atteinte de la chaîne ganglionnaire

Paralysie flasque complète (paralysie totale d’un membre) accompagnée du syndrome de Horner, indicatrice d’une atteinte de la chaîne sympathique et d’une avulsion

Parfois, paralysie du nerf phrénique et hémidiaphragme ipsilatéral élevé

Renseignements traduits de la référence 16

Les nourrissons ayant une lésion totale du plexus (groupes III et IV) qui ne démontrent aucun signe de récupération auront besoin d’une microchirurgie reconstructive pour réparer la lésion du plexus et améliorer le pronostic. Les nourrissons ayant une lésion neurapraxique qui se sont complètement rétablis à un mois de vie sont pris en charge de manière prudente. Cependant, il y a une « zone grise » évidente, où la thérapie optimale (la décision d’intervenir par une intervention chirurgicale) n’est pas claire en cas de PNPB. Cette zone grise inclut les nourrissons qui ont un déficit et sont traités de manière prudente, mais qui pourraient subir une opération d’après certains critères, tels que l’absence de rétablissement de la fonction du biceps à l’âge de trois mois ou l’échec du test du biscuit à l’âge de neuf mois.

Selon une étude prospective [17], 81% des nourrissons se situaient dans la zone grise, et seulement 44% s’étaient entièrement rétablis. Cette catégorisation reposait sur des examens sériels, l’intégration du score de l’échelle des mouvements actifs pour déterminer les changements des mouvements au fil du temps et l’état du rétablissement, de même que la création d’un algorithme pour les possibilités de prise en charge d’après les scores de l’échelle de mouvements actifs. Une autre étude, plus récente [18], a rendu compte d’observations similaires. Les nourrissons ayant une PNPB grave avaient été dépistés à l’âge d’un mois d’après l’extension du coude, la flexion du coude et la mesure des potentiels d’unité motrice dans le muscle du biceps à l’électromyographie. Les auteurs de l’étude ont conclu que les nourrissons n’ayant pas d’extension active du coude à l’âge d’un mois devaient être dirigés vers un centre spécialisé.

Quelle que soit la lésion nerveuse, la possibilité et l’étendue du rétablissement sont évaluées par rapport aux avantages potentiels d’une intervention chirurgicale. Dans l’ensemble, les données probantes à jour appuient massivement une réparation nerveuse dès l’âge de trois mois chez les nourrissons ayant des déficits [19], et le taux d’événements indésirables est faible. Selon les données en population, la réparation nerveuse est sous-utilisée au sein de cette population, en partie à cause de lacunes ou de retards avant de diriger le nourrisson vers une évaluation spécialisée [20].

Il est essentiel d’effectuer des examens cliniques réguliers juste après la naissance et tout au long de la période néonatale pour évaluer le rétablissement, particulièrement parce que des lésions nerveuses de différentes gravités possèdent des caractéristiques cliniques semblables. D’après une analyse systématique des études prospectives et rétrospectives sur l’évolution naturelle de la PNPB, de 20% à 30% des nourrissons faisant partie des échantillons démographiques ne se sont pas complètement rétablis [21]. De 69% à 95% des nourrissons atteints d’une paralysie radiculaire supérieure se rétablissent, alors que près de 80% des enfants ayant des lésions globales des racines C5 à T1 ont des déficits persistants à l’âge de 18 mois [21]. Les conséquences à long terme de la PNPB persistante peuvent inclure une faiblesse, l’apparition de malformations squelettiques (p. ex., contractures, longueur inégale des membres) et des malformations esthétiques [3][22].

Les trajectoires de prise en charge de la paralysie néonatale du plexus brachial

Les directives cliniques sur la paralysie du plexus brachial qu’a publiées le Canadian Obstetrical Brachial Plexus Injury Working Group (groupe de travail canadien sur les lésions obstétricales du plexus brachial) en 2017 sont à l’origine de la présente mise à jour [23]. Les cliniciens de dix centres multidisciplinaires ont observé quatre lacunes importantes dans le continuum des soins de ces lésions : 1) la non-utilisation historique de données probantes; 2) le moment d’orienter les patients vers des soins multidisciplinaires; 3) les indications pour procéder à la réparation nerveuse par voie opératoire et le moment de l’effectuer et 4) la distribution inégale des compétences sur le territoire. Pour corriger ces lacunes et améliorer les données probantes, des experts ont proposé sept recommandations, dont trois sont reliées aux soins au nouveau-né. Celles-ci sont exposées et commentées ci-dessous à l’intention des dispensateurs de soins néonatals en milieu hospitalier et communautaire.

Une histoire ciblée et un examen physique doivent être effectués à la naissance

Des professionnels de la santé qui ont l’habitude de l’évaluation néonatale effectuent une analyse détaillée de l’histoire de la mère et de l’accouchement pour établir les facteurs de risque de PNPB (p. ex., dystocie de l’épaule ou présence d’une fracture humérale ou claviculaire). Ils doivent procéder à un examen musculosquelettique et neurologique détaillé, y compris l’amplitude active et passive des mouvements, et évaluer les réflexes normaux. Cet examen doit inclure la recherche d’une fracture claviculaire ou humorale, qui peut évoquer une PNPB en raison de la douleur qui limite l’amplitude des mouvements.

Devant une possibilité de lésion osseuse, il faut obtenir des radiographies du thorax et de l’humérus. L’évaluation de la capacité respiratoire et la vérification rapide de la symétrie de l'excursion thoracique permettent de déterminer la lésion du nerf phrénique. La radiographie thoracique ou l’échographie révélera un hémidiaphragme surélevé. Un syndrome de Horner et une paralysie diaphragmatique évoquent une avulsion, qui est un déficit irréversible. Les observations détaillées doivent être consignées au dossier du nouveau-né et inscrites sur le formulaire d’orientation vers des soins spécialisés (tableau 2). Le diagnostic différentiel suivant est également à envisager : la pseudoparésie (une douleur secondaire à une fracture humérale ou à une infection de l’os, des articulations, des tissus mous ou des vertèbres), la myotonie congénitale (une forme d’arthrogrypose congénitale multiple), une lésion des cellules de la corne antérieure (p. ex., une amyotrophie spinale cervicale congénitale, un syndrome de varicelle congénitale) et des lésions des voies pyramidales ou des lésions cérébelleuses [24].

Il est essentiel de bien choisir le moment et de bien organiser l’information pour orienter le nourrisson vers une équipe multidisciplinaire et ainsi favoriser le pronostic

Si le rétablissement de la PNPB, évalué par un professionnel de la santé habitué aux examens musculosquelettique et neurologique, n’est pas terminé à l’âge d’un mois (absence d’extension et de flexion actives du coude), une grave PNPB est anticipée [18], et le nourrisson doit être dirigé vers une équipe multidisciplinaire spécialisée en plexus brachial. Le rétablissement incomplet d’un mouvement du membre supérieur à l’âge d’un mois laisse supposer une lésion nerveuse plus importante que la neurapraxie, et l’évaluation par une équipe spécialisée s’impose. Le fait que les dispensateurs de soins de première ligne surestiment souvent le rétablissement constitue un obstacle majeur à l’orientation vers une équipe spécialisée [18].

Un physiothérapeute, un ergothérapeute ou un intervenant équivalent et un chirurgien pédiatrique (plasticien, chirurgien orthopédique ou chirurgien équivalent) doivent être intégrés à l’équipe multidisciplinaire. Une orientation rapide vers des soins spécialisés optimise la prise en charge précoce, y compris l’évaluation de la nécessité d’une intervention chirurgicale et de suivis réguliers appropriés, les conseils préventifs et l’information aux parents. Les parents ont signalé une préférence pour une orientation rapide vers une équipe multidisciplinaire, parce qu’ils sont plus susceptibles de recevoir de l’information sur les possibilités thérapeutiques et du counseling au sujet de déficits persistants ou du pronostic [25].

L’information suivante devrait toujours faire partie du dossier de l’enfant au moment de l’orientation vers des soins spécialisés (tableau 2): les facteurs de risque de la mère et du nouveau-né (mode d’accouchement, accouchement assisté par ventouse ou forceps, poids à la naissance, dystocie de l’épaule, fracture claviculaire ou humérale connexe), la gravité de la lésion (latéralité du déficit, présence du syndrome de Horner, présence de mouvements actifs de l’épaule, du coude, du poignet ou des doigts, de même qu’une paralysie de ces foyers) et évolution du rétablissement. Il ne faut toutefois pas attendre d’obtenir ces dossiers cliniques pour diriger le patient vers des soins spécialisés.

Une thérapie non opératoire offerte hors d’un centre multidisciplinaire est essentielle à des soins de qualité

Jusqu’à présent, aucune étude n’a comparé les effets d’un traitement communautaire non opératoire aux soins d’une équipe multidisciplinaire spécialisée. Cependant, il est essentiel d’être habitué d’évaluer le plexus brachial pour déceler et caractériser les déficits neuromusculaires résiduels (atteinte fonctionnelle discrète qui devra être opérée), une compétence que les dispensateurs de soins communautaires ne possèdent pas toujours. À mesure que l’enfant évolue en âge et en maturité, une communication axée sur la famille permettra de déterminer les problèmes de croissance et de développement (p. ex., syndromes de douleur, déficits fonctionnels). Idéalement, la prise en charge de la PNPB doit faire l’objet d’un échange continu entre l’équipe multidisciplinaire du plexus brachial, les dispensateurs de soins communautaires et les thérapeutes qui ne donnent pas de soins chirurgicaux).

Tableau 2. Renseignements à inclure dans le formulaire d’orientation du patient à cause d’une paralysie du plexus brachial peut être consulter sous forme de fichier supplémentaire.

Recommandations

  1. Les dispensateurs de soins néonatals doivent évaluer la possibilité de PNPB chez le nouveau-né lorsque l’accouchement est compliqué par une dystocie de l’épaule, une fracture humérale ou claviculaire ou que le mouvement des membres supérieurs est visiblement asymétrique.
  2. Tous les nouveau-nés ayant une PNPB et qui ne se sont pas pleinement rétablis à l’âge d’un mois doivent être immédiatement orientés vers une équipe multidisciplinaire pour optimiser le pronostic et limiter les déficits résiduels. L’orientation vers des soins spécialisés doit inclure de l’information détaillée sur les facteurs de risque, la gravité de la lésion et l’évolution du rétablissement.
  3. Chez les nourrissons qui reçoivent des traitements non opératoires continus dans leur communauté, un échange continu entre l’équipe multidisciplinaire, les dispensateurs de soins communautaires et les thérapeutes qui ne donnent pas de soins opératoires s’impose pour déceler les problèmes de croissance et de développement et faciliter les évaluations spécialisées.

Remerciements

Les auteurs remercient Elizabeth Uleryk, spécialiste de l’information, qui a effectué l’analyse bibliographique en vue de la présente mise à jour. Le comité de la pédiatrie communautaire de la Société canadienne de pédiatrie, l’Association canadienne des ergothérapeutes et l’Association canadienne de physiothérapie ont révisé le présent document de principes.

COMITÉ D’ÉTUDE DU FŒTUS ET DU NOUVEAU-NÉ DE LA SOCIÉTÉ CANADIENNE DE PÉDIATRIE

Membres : Gabriel Altit MD, Nicole Anderson MD (membre résidente), Heidi Budden MD (représentante du conseil), Leonora Hendson MD (membre sortant), Souvik Mitra MD, Michael R. Narvey MD (président), Eugene Ng MD, FRCPC, Nicole Radziminski MD, Vibhuti Shah MD, FRCPC, M. Sc. (membre sortant)

Représentants : Radha Chari MD (Société des obstétriciens et gynécologues du Canada); James Cummings MD (comité d’étude du fœtus et du nouveau-né, American Academy of Pediatrics); William Ehman MD (Le Collège des médecins de famille du Canada); Danica Hamilton inf. (Association canadienne des infirmières et infirmiers en néonatologie); Chloë Joynt MD (comité directeur de la section de la médecine néonatale et périnatale de la SCP); Chantal Nelson Ph. D. (Agence de la santé publique du Canada)

Auteurs principaux : Vibhuti Shah, MD, FRCPC, M. Sc.; Christopher J. Coroneos, MD, M. Sc., FRCSC; Eugene Ng MD, FRCPC

Références

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Avertissement : Les recommandations du présent document de principes ne constituent pas une démarche ou un mode de traitement exclusif. Des variations tenant compte de la situation du patient peuvent se révéler pertinentes. Les adresses Internet sont à jour au moment de la publication.

Mise à jour : le 8 février 2024

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Ressources supplémentaires

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