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Document de principes

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La prise en charge d’urgence du patient pédiatrique en état de mal épileptique convulsif

Affichage : le 1 février 2021

La Société canadienne de pédiatrie vous autorise à imprimer une copie unique de ce document tiré de notre site Web. Pour obtenir l'autorisation d'en réimprimer ou d'en reproduire des copies multiples, lisez notre politique sur les droits d'auteur, à l'adresse www.cps.ca/fr/policies-politiques/droits-auteur.

Auteur(s) principal(aux)

Kyle C McKenzie MD, Cecil D Hahn MD, Jeremy N Friedman MD; Société canadienne de pédiatrie, Comité des soins aigus

Paediatr Child Health 2021 26(1):58-66.

Résumé

Les présentes lignes directrices portent sur la prise en charge d’urgence de l’état de mal épileptique convulsif chez les nourrissons âgés de plus d’un mois et les enfants. Elles remplacent un document de principes publié en 2011 et comprennent un nouvel algorithme thérapeutique, de même qu’un tableau des médicaments recommandés en fonction de nouvelles données probantes qui reflètent l’évolution de la pratique clinique des quelques dernières années. Le présent document de principes souligne l’importance d’un traitement pharmacologique rapide de l’état de mal épileptique convulsif et contient des conseils relativement à la démarche diagnostique et aux soins de soutien.

Mots-clés : Convulsions; Emergency management; Paediatrics; Seizures; Status epilepticus

Historique et épidémiologie

La définition habituelle du terme état de mal épileptique convulsif (ÉMÉC) est une activité convulsive tonicoclonique généralisée et continue, accompagnée d’une perte de conscience de plus de 30 minutes, ou au moins deux crises convulsives successives entre lesquelles il n’y a pas de retour à l’état de conscience de départ [1]. De plus, les termes état de mal épileptique précoce et imminent désignent des convulsions continues ou intermittentes de plus de cinq minutes, sans reprise de conscience complète entre les convulsions. Selon les recherches, le traitement précoce est plus efficace pour interrompre les convulsions, et le traitement tardif est lié à un taux plus élevé de morbidité et de mortalité [2][3].

L’incidence annuelle déclarée d’ÉMÉC est de dix à 73 épisodes sur 100 000 enfants et est plus élevée chez les enfants de moins de deux ans [4]. Les étiologies courantes sont présentées au tableau 1. La mortalité se situe entre 2,7 % et 8 %, et la morbidité globale (y compris des troubles neurologiques nouvellement diagnostiqués, une instabilité hémodynamique, des déficits neurologiques focaux à long terme, une atteinte cognitive persistante et des troubles de comportement), entre 10 % et 20 % [2].

Le présent document de principes porte sur l’ÉMÉC chez les nourrissons âgés de plus d’un mois et les enfants.

TABLEAU 1. Les étiologies courantes de l’état de mal épileptique convulsif chez les enfants
Affection aiguë
  • Symptomatique aiguë
    • Infection aiguë du système nerveux central (méningite ou encéphalite)
    • Lésion anoxique
    • Perturbation métabolique (hypoglycémie, hyperglycémie, hyponatrémie, hypocalcémie)
    • Lésion traumatique
    • Liée à la prise de médicaments
      • Non-respect de la médication antiépileptique ou retrait du traitement
      • Surdose de médicaments antiépileptiques
      • Surdose de médicaments non antiépileptiques
Convulsions fébriles prolongées
Affection éloignée dans le temps
  • Dysgénésie cérébrale
  • Encéphalopathie hypoxo-ischémique périnatale
  • Troubles neurodégénératifs évolutifs
Lésion cérébrale antérieure (méningite, accident vasculaire cérébral, traumatisme)
Idiopathique ou cryptogénique
Adapté et traduit de la référence [4]

Les protocoles et les lignes directrices

Les données probantes sont limitées en pédiatrie pour établir un protocole de référence visant la prise en charge de l’ÉMÉC. Bien des lignes directrices actuellement en usage reposent sur diverses combinaisons de données probantes, d’opinions consensuelles, d’expérience locale et d’accessibilité aux médicaments [2]-[16]. Malgré des variations mineures, ces lignes directrices se ressemblent à de nombreux égards.

L’état de mal épileptique est une urgence médicale qui exige une prise en charge rapide et résolutive. Même si sa cause en détermine principalement le pronostic, la durée de l’ÉMÉC a également de l’importance. Il peut être plus important d’agir rapidement que d’adopter une intervention pharmacologique en particulier.

La prise en charge aiguë de l’ÉMÉC a les objectifs suivants :

  1. L’ouverture suffisante des voies respiratoires et le maintien de la respiration et de la circulation
  2. L’arrêt des convulsions et la prévention des récurrences
  3. Le traitement de l’état de mal épileptique réfractaire (ÉMÉR)
  4. Le diagnostic et le traitement initial des causes d’ÉMÉC au potentiel mortel (p. ex., hypoglycémie, méningite et masses intracrâniennes)

1. L’ouverture suffisante des voies respiratoires et le maintien de la respiration et de la circulation

L’incapacité de maintenir l’ouverture des voies respiratoires constitue le risque immédiat le plus grave chez l’enfant ou l’adolescent en ÉMÉC. L’hypoxie est fréquente. Pour prendre en charge les voies respiratoires, la démarche consiste à coucher l’enfant sur le côté et à aspirer les sécrétions facilement accessibles, sans forcer l’ouverture de la bouche. Après l’aspiration, on recouche l’enfant sur le dos et on lui soulève le menton ou on procède à l’antépulsion de la mâchoire inférieure (jaw thrust) pour faciliter l’ouverture des voies respiratoires, si la situation l’indique. On lui administre de l’oxygène à 100 % au masque et on utilise un moniteur cardiorespiratoire et un saturomètre. Une ventilation assistée est à envisager lorsque l’enfant présente des signes de dépression respiratoire ou que sa saturométrie demeure faible (sous les 90 %), malgré l’administration d’oxygène à 100 % au masque.

En général, la fréquence cardiaque et la tension artérielle sont plus élevées chez le patient en convulsions, mais devraient revenir à la normale à l’arrêt des convulsions. La bradycardie, l’hypotension et une mauvaise perfusion sont de mauvais augure. Elles sont indicatrices d’une hypoxie marquée et du besoin immédiat d’assurer l’ouverture des voies respiratoires et de ventiler le patient, soit au ballon et masque, soit par intubation. Il est important d’établir un accès intraveineux le plus rapidement possible (au moyen de deux voies intraveineuses de gros calibre, dans la mesure du possible).

Il faut mesurer la glycémie au chevet du patient.

2. L’arrêt des convulsions et la prévention des récurrences

Les principes du traitement et de la surveillance

Le principal objectif du traitement consiste à mettre un terme aux convulsions et, ce faisant, à prévenir les lésions cérébrales [3][15]. L’équipe soignante doit envisager d’administrer des médicaments si les convulsions durent plus de cinq à dix minutes, auquel cas elle doit établir un accès intraveineux le plus rapidement possible.

Après une brève anamnèse, elle doit procéder à un examen physique ciblé et porter une attention particulière aux antécédents de troubles convulsifs, aux autres symptômes (p. ex., la fièvre), à la prise de médicaments et aux allergies aux médicaments.

Par la mesure de la glycémie au chevet du patient, l’équipe soignante pourra établir si elle doit lui administrer un bolus de dextrose. Si la glycémie ne dépasse pas 2,6 mmol/L, un bolus de 0,5 g/kg de dextrose est recommandé. Elle doit administrer 2 mL/kg de solution aqueuse de dextrose à 25 % par cathéter central ou 5 mL/kg de solution aqueuse de dextrose à 10 % par voie intraveineuse périphérique au patient, vérifier sa glycémie de trois à cinq minutes après l’administration du bolus et lui donner un nouveau bolus si la situation l’indique.

Si l’équipe soignante n’a pas encore établi d’accès intraveineux, elle doit recourir à d’autres voies pendant la poursuite des efforts en ce sens. Dans l’impossibilité d’établir cet accès, elle doit envisager un accès intraosseux lorsque les convulsions sont prolongées ou que le patient décompense.

Pendant l’administration des médicaments, il est conseillé d’assurer une surveillance cardiorespiratoire continue. Les anticonvulsivants peuvent provoquer une perte des réflexes des voies respiratoires, une dépression respiratoire, une hypotension et des arythmies cardiaques.

L’équipe soignante doit envisager un sepsis ou une hypertension intracrânienne et traiter le problème, au besoin.

Elle doit surveiller la température de l’enfant, viser une normothermie et recourir à des antipyrétiques si la situation l’indique.

La prise en charge de l’état de mal épileptique est synthétisée à la figure 1. Les doses de médicaments sont détaillées au tableau 2.

FIGURE 1. Lignes directrices pour la prise en charge de l’état de mal épileptique convulsif chez les nourrissons âgés de plus d’un mois et les enfants à l’urgence peut être consultée sous forme de fichier supplémentaire.
TABLEAU 2. Les anticonvulsivants contre l’état de mal épileptique convulsif peut être consultée sous forme de fichier supplémentaire.

 

Le traitement de première intention

Les benzodiazépines sont les médicaments de première intention [6]. Puisqu’il est essentiel d’intervenir rapidement, lorsque l’accès intraveineux n’est pas établi, l’équipe soignante doit les administrer par une autre voie en attendant de l’obtenir. Le traitement de première intention peut être amorcé avant l’arrivée du patient à l’hôpital [3][16][17].

Avant l’arrivée à l’hôpital : Les médicaments suivants peuvent être administrés : le midazolam par voie intramusculaire, intranasale ou buccale, le lorazépam par voie buccale ou le diazépam par voie rectale (voir le tableau 2). En contexte préhospitalier, le midazolam est le médicament privilégié en première intention chez les enfants qui n’ont pas d’accès intraveineux [2][18]-[23].

À l’hôpital : Le lorazépam (par voie intraveineuse) ou le midazolam (par voie intraveineuse ou intramusculaire) sont des médicaments de première intention tout aussi appropriés et ont une efficacité semblable [18][24]. Lorsqu’il est impossible d’obtenir un accès intraveineux rapidement, il faut envisager d’autres voies d’administration (buccale, nasale, intramusculaire). Il est démontré que le lorazépam et le midazolam sont plus efficaces que le diazépam ou la phénytoïne en première intention pour le traitement des convulsions [18][25][26]. Si les convulsions n’ont pas cessé dans les cinq minutes suivant une dose unique de benzodiazépine, il faut en administrer une deuxième. Si les convulsions persistent après ces deux doses, y compris celles administrées avant l’arrivée à l’hôpital, il est recommandé de commencer à administrer des médicaments de deuxième intention. Le traitement par plus de deux doses de benzodiazépine est associé à une augmentation du risque de dépression respiratoire [17].

Le traitement de seconde intention

D’après les données probantes à jour, la fosphénytoïne et la phénytoïne, le lévétiracétam et le valproate sont tout aussi efficaces pour le traitement des convulsions réfractaires aux benzodiazépines [4][11][12][14][15][27]-[30]. Au Canada, la fosphénytoïne (ou la phénytoïne) et le phénobarbital sont les deux types de médicaments de deuxième intention les plus utilisés parce qu’ils sont bien connus et qu’ils sont accessibles. Récemment, le lévétiracétam est aussi devenu largement commercialisé pour la prise en charge de l’ÉMÉC. En juillet 2020, le valproate par voie intraveineuse est seulement offert par le Programme d’accès spécial de Santé Canada. Les variations en matière d’accessibilité, le potentiel de réactions indésirables et le tableau clinique individuel contribueront à orienter le choix des médicaments de deuxième intention.

Si un médicament de deuxième intention est administré mais ne contrôle pas les convulsions, il n’y a pas de consensus clair quant à la suite de la prise en charge [11]. Il est possible d’utiliser un autre médicament de deuxième intention (différent) ou d’opter pour un anesthésique. Dans l’heure suivant le début des convulsions, peu de données probantes indiquent que les anesthésiques sont plus efficaces que les médicaments de deuxième intention habituels. De plus, les anesthésiques risquent davantage de causer une dépression respiratoire et une hypotension. Par conséquent, il est recommandé d’administrer un deuxième médicament de deuxième intention si les convulsions persistent cinq minutes après la fin de l’administration du premier médicament de deuxième intention.

La phénytoïne et la fosphénytoïne : Il est démontré que la phénytoïne contrôle de 50 % à 80 % des convulsions prolongées [27][31]. En raison de son pH élevé, l’extravasation de la phénytoïne peut être responsable d’une grave irritation sous-cutanée caractérisée par un œdème, une décoloration et une douleur distale au point d’injection. La fosphénytoïne, qui est un promédicament hydrosoluble de la phénytoïne, ne provoque pas cet effet secondaire. Elle peut donc être administrée par injection intramusculaire en l’absence d’accès intraveineux ou intraosseux. C’est le seul médicament de deuxième intention qui n’exige pas d’accès intraveineux, mais il est comparativement coûteux et n’est pas offert partout [6]. La phénytoïne et la fosphénytoïne ne doivent pas être administrées au même patient comme médicament de deuxième intention distinct. Si un médicament a déjà été administré, l’autre doit être évité.

La phénytoïne a l’avantage d’être largement accessible et de provoquer moins de dépression respiratoire que le phénobarbital.

Les effets secondaires de la phénytoïne et de la fosphénytoïne comprennent les arythmies cardiaques, la bradycardie et l’hypotension, si bien qu’il est recommandé d’assurer une surveillance continue de la tension artérielle et de l’électrocardiogramme (ECG) pendant la perfusion.

La phénytoïne n’est pas recommandée en deuxième intention pour traiter les convulsions causées par une ingestion toxique ou le sevrage de médicaments et peut en fait être dommageable si elle est utilisée pour traiter les convulsions causées par l’ingestion de théophylline ou d’antidépresseurs tricycliques [32][33].

Le phénobarbital : Le phénobarbital a une efficacité anticonvulsivante semblable à celle de la phénytoïne, mais est associé à une plus forte incidence de dépression respiratoire, notamment lorsqu’il est utilisé en conjonction avec des benzodiazépines. Il peut aussi provoquer d’autres effets secondaires, comme l’hypotension et la sédation. Le phénobarbital a un mécanisme d’action semblable à celui des benzodiazépines et peut donc être moins efficace pour traiter les convulsions réfractaires à ce type de médicament [6].

Le phénobarbital peut être privilégié en deuxième intention chez les enfants de moins de six mois, chez ceux qui sont atteints de convulsions fébriles prolongées et chez ceux qui souffrent de convulsions causées par une ingestion toxique ou le sevrage de médicaments [32][34][35]. Le phénobarbital par voie intraveineuse est facilement accessible dans la plupart des hôpitaux. L’équipe soignante peut envisager d’autres médicaments lorsque le patient souffre déjà de dépression respiratoire ou d’instabilité hémodynamique.

Le lévétiracétam : La forme intraveineuse du lévétiracétam a été commercialisée au Canada en 2019, et selon les études, son efficacité est semblable à celle de la phénytoïne, du phénobarbital et du valproate [13][27][29][30][ 36]-[39]. Il semble être bien toléré et comporter moins d’effets respiratoires et cardiovasculaires que la phénytoïne et le phénobarbital. Cependant, une étude a établi une augmentation de la psychose post-critique après son utilisation [13].

Il faut envisager l’administration de lévétiracétam en deuxième intention chez les enfants qui souffrent d’une dépression respiratoire ou d’une atteinte hémodynamique. Le lévétiracétam interagit relativement peu avec d’autres médicaments par rapport à d’autres antiépileptiques et peut être un bon choix en cas de polypharmacie (telle qu’une chimiothérapie ou la prise d’anti-inflammatoires).

Le valproate : L’intérêt envers le valproate en deuxième intention est en croissance. De récents essais ont démontré qu’il a une efficacité semblable à celle de la phénytoïne, du lévétiracétam et du phénobarbital, et qu’il causerait moins d’atteinte respiratoire et cardiovasculaire [4][11][13][27][36][37][40]-[46].

En juillet 2020, l’accès au valproate par voie intraveineuse est limité parce qu’il n’est offert que par l’entremise du Programme d’accès spécial de Santé Canada. Le valproate est un choix raisonnable en deuxième intention chez les enfants qui souffrent d’une dépression respiratoire ou d’une atteinte hémodynamique. Il est également utile chez les enfants à qui il est administré pour contrôler leur épilepsie, mais qui adhèrent mal au traitement. Il faut s’en servir avec prudence chez les enfants déjà atteints d’une maladie hépatique et l’éviter à tout prix chez ceux qui sont atteints d’une maladie mitochondriale connue ou présumée, y compris les enfants de moins de deux ans ayant un retard de développement inexpliqué.

La pyridoxine : Chez les enfants âgés de moins de 18 mois dont les convulsions peuvent être attribuables à un trouble métabolique non diagnostiqué, l’équipe soignante doit envisager un essai de 100 mg de pyridoxine (vitamine B6) par voie intraveineuse, suivis de 50 mg par voie intraveineuse ou buccale, deux fois par jour, si les médicaments décrits auparavant échouent.

D’autres médicaments : Le paraldéhyde a déjà été utilisé pour traiter l’ÉMÉC, mais n’est plus commercialisé au Canada. Le lacosamide s’est également révélé prometteur en deuxième intention, mais les données sont encore insuffisantes pour la recommander systématiquement [12][37].

3. La prise en charge de l’état de mal épileptique réfractaire

L’ÉMÉC qui ne répond pas à des doses appropriées de médicaments de première et deuxième intention est considéré comme réfractaire, même si selon certaines organisations, les convulsions doivent durer plus d’une heure pour respecter la définition d’état de mal épileptique réfractaire [4][16][47]. Au-delà d’une heure de convulsions, les médicaments de deuxième intention sont probablement inefficaces, et de nouvelles stratégies thérapeutiques sont retenues. Les stratégies de traitement peuvent inclure l’administration d’une perfusion continue de midazolam, du pentobarbital, une forte dose de phénobarbital ou du propofol. Ces médicaments comportent des risques importants, y compris l’arrêt respiratoire et l’hypotension. À cette étape, les soins du patient dépassent le cadre des traitements habituels en salle d’urgence, et il faut transférer le patient vers une unité de soins intensifs pédiatrique dotée de services neurologiques pour la suite de la prise en charge.

4. Le diagnostic et l’initiation du traitement des causes d’état de mal épileptique convulsif au potentiel fatal

L’équipe soignante doit personnaliser les explorations en fonction du tableau clinique (tableau 1). L’ÉMÉC est causé principalement par des convulsions fébriles prolongées, qui n’ont pas nécessairement besoin d’un bilan étendu. Le même principe s’applique aux enfants atteints d’un trouble convulsif connu qui prennent déjà des anticonvulsivants. Cependant, l’évaluation clinique complète doit inclure la recherche des causes immédiates et s’attarder sur les signes d’infection, d’irritation méningée, de traumatismes et d’intoxication, ainsi que sur les déficits neurologiques focaux.

Lorsque l’étiologie des convulsions n’est pas claire, l’équipe soignante peut envisager les explorations suivantes : le sang pour les électrolytes, la glycémie (pour vérifier le résultat obtenu précédemment au chevet du patient), l’hémogramme avec numération leucocytaire différentielle, les cultures (en cas de présomption de sepsis) et la gazométrie sanguine [1]. Elle doit mesurer les taux d’anticonvulsivants chez les patients qui suivent un traitement anticonvulsivants à long terme. Elle peut envoyer des prélèvements d’urine et de sang en vue d’un dépistage toxicologique. Il peut être nécessaire d’obtenir le calcium sérique, l’urée sanguine, le magnésium, les enzymes hépatiques, le lactate et l’ammoniaque dans des cas particuliers. L’équipe doit reporter la décision de faire une ponction lombaire jusqu’à ce que les signes vitaux du patient se soient stabilisés, qu’il n’y ait pas de présomption d’hypertension intracrânienne et que les convulsions aient cessé.

Lorsqu’elle croit les convulsions causées par une méningite ou une encéphalite, l’équipe soignante doit administrer d’urgence des antibiotiques et des antiviraux par voie intraveineuse. Les tentatives pour obtenir des cultures ne doivent pas retarder le traitement.

Une histoire de traumatisme, des signes probants d’hypertension intracrânienne, des signes neurologiques focaux, une perte de conscience inexpliquée ou une présomption de hernie cérébrale (qu’on appelle aussi engagement cérébral) sont des indications de tomodensitométrie cérébrale. Celle-ci peut être effectuée après la stabilisation des voies respiratoires, de la respiration et de la circulation et après l’arrêt des convulsions [1]. Une imagerie par résonance magnétique du cerveau pourrait dépister des problèmes invisibles à la tomodensitométrie, mais cette technologie n’est pas toujours facilement accessible [16].

Des indices cliniques d’hypertension intracrânienne ou de hernie doivent être traités immédiatement, avant une exploration plus approfondie. Une tomodensitométrie normale n’exclut pas une hypertension intracrânienne marquée. L’équipe soignante doit reporter la ponction lombaire en présence de signes cliniques et radiologiques d’une telle augmentation.

L’intoxication doit toujours faire partie des possibilités. Lorsqu’elle est démontrée ou fortement présumée et que l’activité convulsive a pris fin, l’équipe soignante doit envisager d’utiliser du charbon activé dès que les voies respiratoires sont protégées.

L’état de mal épileptique non convulsif

L’état de mal épileptique non convulsif désigne un changement persistant du niveau de conscience de référence, associé à des changements épileptiformes continus à l’électroencéphalogramme, mais sans signes moteurs. Si le niveau de conscience de l’enfant ne se rétablit pas comme prévu après l’arrêt des convulsions ou qu’une paralysie neuromusculaire est utilisée, l’équipe soignante doit procéder à un électroencéphalogramme pour exclure un état de mal épileptique non convulsif. Lorsqu’il est impossible d’obtenir un électroencéphalogramme, une consultation en neurologie et le traitement empirique de l’état de mal épileptique non convulsif sont indiqués [9].

Conclusion

L’état de mal épileptique est une urgence neurologique courante en pédiatrie. Pour bien le prendre en charge, il faut maintenir une stabilité respiratoire et hémodynamique, administrer rapidement les médicaments appropriés aux doses appropriées, poser le bon diagnostic et procéder à la prise en charge adaptée des causes de convulsions au potentiel mortel. Tous les professionnels de la santé qui participent à la prise en charge médicale aiguë des enfants doivent être prêts à utiliser des stratégies à jour et fondées sur des données probantes pour la prise en charge d’urgence des enfants en ÉMÉC.

Remerciements

Les auteurs souhaitent remercier Michael De Guzman, B. Sc. pharm., Pharm. D, ACPR, RPh (pharmacien clinique, The Hospital for Sick Children), pour sa révision approfondie de l’aspect pharmaceutique du présent document de principes. Le comité de la pédiatrie communautaire, le comité de pharmacologie et des substances dangereuses et le comité de la santé de l’adolescent de la Société canadienne de pédiatrie ont révisé le présent document de principes, de même que la section de la pédiatrie hospitalière et la section de la médecine d’urgence pédiatrique de la Société canadienne de pédiatrie et que l’Association canadienne de neurologie infantile.

COMITÉ DES SOINS AIGUS DE LA SOCIÉTÉ CANADIENNE DE PÉDIATRIE

Membres : Carolyn Beck MD, Kevin Chan MD (président), Kimberly Dow MD (représentante du conseil), Karen Gripp MD, Kristina Krmpotic MD, Marie-Pier Lirette MD (membre résidente) ,Kyle C McKenzie MD (membre sortant), Evelyne D. Trottier MD
Représentants : Laurel Chauvin-Kimoff MD (présidente sortante 2012 - 2019), section de la médecine d’urgence pédiatrique de la SCP; Sidd Thakore MD, section de la pédiatrie hospitalière de la SCP
Auteurs principaux : Kyle C McKenzie MD, Cecil D Hahn MD, Jeremy N Friedman MD

Références

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Avertissement : Les recommandations du présent document de principes ne constituent pas une démarche ou un mode de traitement exclusif. Des variations tenant compte de la situation du patient peuvent se révéler pertinentes. Les adresses Internet sont à jour au moment de la publication.

Mise à jour : le 8 février 2024

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